Пинеобластома - одна из редко встречающихся опухолей головного мозга, которая по своему гистологическому типу относится к нейроэпителиальным новообразованиям. Узнайте подробнее, почему стадию пинеобластому специалисты классифицируют как самую агрессивную среди недоброкачественных образований шишковидной железы.
Содержание:
Пинеобластома в области головного мозга входит в группу уникальных опухолей центральной нервной системы, которые берут начало в шишковидной железе (т.е. эпифизе). Этой болезнью обычно страдают дети, наиболее часто её диагностируют у мальчиков, однако подлинных цифр её распространения по половому признаку не установлено.
Опухоли центральной нервной системы, к которым относится и пинеобластома, имеют ряд особенностей, отличающих их от других видов недоброкачественных новообразований. И главное: опухолевидные разрастания ЦНС фактически не распространяются за её границы, но по мере своего развития приводят к нарушению важных функций организма.
Общеустановленной стандартной системы стадирования данной группы опухолей нет. Основное внимание уделяется прогностическим факторам, среди которых самыми существенными считаются тип клеточных структур, степень злокачественности, возраст больного, радикальность оперативного вмешательства, расположение неоплазии, симптоматика, развитие патологического процесса в других отделах центральной нервной системы.
Пинеобластому как эмбриональное новообразование со слабо выраженной дифференциацией причисляют к нейроэктодермальным неоплазиям с возможностью поражения церебрального мозжечка; также она может стать причиной окклюзионной гидроцефалии.
Развитие пинеобластомы начинается в эпифизе – особой железе головного мозга, которая несет ответстенность за производство мелатонина, оказывающего влияние на биоритмы человека, функционирование эндокринной, нервной систем.
Эпифиз располагается между левым и правым полушариями головного мозга, позади 3–го желудочка, в непростой анатомической области, так называемой пинеальной зоне, где происходит зарождение аномальных клеток пинеобластомы.
Как и в прочих случаях онкозаболеваний, для пинеобластомы может быть использована TNM-классификация:
T - первичные опухоли
Tx - мало сведений для ее оценивания
T0 - не удается определить первичную опухоль
T1 - опухоли не проявляются в клиническом плане, а также не визуализируется
T2 - опухоль ограничена самим органом
T3 - опухоль расрпостранилась за границы капсулы органа
T4 - неподвижная опухоль или образование, распространяющееся на ближайшие структуры
N - регионарные лимфоузлы
Nx - мало информации для оценивания регионарных лимфоузлов
N0 - метастазы в регионарных лимфоузлах не отмечены
N1 - метастазы в регионарных лимфоузлах
M - отдаленное метастазирование
Mx - определить метастазирование не удается
M0 - признаков метастазирования в отдалении не выявлено
M1 - отделаенное метастазирование.
Опухоль пинеобластомы имеет вид плотного и эластичного образования с бурым оттенком. Так как в соответствии с классификацией ВОЗ все опухоли ЦНС могут иметь 4 степени злокачественности, пинеобластома по этой градации относится как раз к IV степени злокачественности. Эта степень определяется по трём или четырем критериям: атипии ядер, митозу, пролиферации эндотелия, некрозу.
У пинеобластомы проявляются все специфичные признаки недоброкачественной опухоли с агрессивной природой:
По международной классификации болезней МКБ-10, за пинеобластомой зарезервирован код С75.3.
При лечении пинеобластомы за границей учитывают ее следующие особенности:
Пинеобластома склонна к метастазированию, поэтому в разных областях головного, спинного мозга возможны вторичные очаги онкологического процесса. Очень опасное осложнение, которое может привести к негативным последствиям, - кровоизлияние в тело опухоли.
Причины, которые приводят к недоброкачественным опухолям церебральной системы, постоянно исследуются. Специалисты по лечению рака мозга за рубежом утверждают, что одним из провоцирующих факторов образования пинеобластомы является мутация гена RB1. Также существуют и другие причины, которые могут подтолкнуть к мутагенному процессу:
Симптоматика пинеобластомы очень разнообразна, особенно у детской категории пациентов. На её проявление влияет локализация, размер неоплазии, возраст ребёнка.
На начальном этапе заболевания симптомы выражены следующим образом:
У маленьких детей пинеобластома может вызывать тревогу и капризы. При дальнейшем росте неоплазии и проникновении её в средний мозг развивается косоглазие, двоение в глазах. Если патологический процесс затронул мозжечок, то нарушается координация тела. Проблемы с выработкой мелатонина приводят к изменениям в биоритмах больного ребёнка.
Из-за сдавливания головного мозга в результате значительного увеличения желудочков в ограниченном просторе возрастает внутричерепное давление.
К тому же, при развитии пинеобластомы в подростковом периоде из-за нарушения синтезирования гормонов половой сферы, наблюдается раннее половое созревание.
Помимо перечисленных показателей пинеобластомы головного мозга возможны и прочие отклонения в нормальном самочувствии. Это – апатия, слабость, заторможенность.
Когда речь идёт о лечении рака за границей, то врачи стараются учитывать, что при пинеобластоме симптомы могут быть идентичны и другим видам опухолевидных образований ЦНС, поэтому проводят дифференциальную диагностику.
Диагностируют пинеобластому с помощью инструментальных и лабораторных методов. Вначале врач изучает историю болезни пациента, течение беременности у матери, раннюю симптоматику. А затем назначает обследование, в которое включены:
В современную схему лечения пинеобластомы включены 3 основных этапа:
С развитием нейрохирургии значительно увеличился список показаний к хирургическому лечению данной патологии. В онкологических клиниках Израиля в случае необходимости проводится эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка у детей до 2 лет.
Оперативное вмешательство в области головного мозга отличается невероятной сложностью, ведь нейрохирург выполняет отсечение опухолевых тканей так, чтобы не повредить здоровые структуры мозга.
При лучевой терапии с помощью высокоэффективного облучения уничтожаются клетки опухоли и замедляются процессы дальнейшего роста неоплазии. Используется и наружное, и внутреннее излучение с применением специальных капсул с радиоактивными элементами. Врач-радиолог регулирует лучевую нагрузку, исходя из индивидуальных особенностей больного.
Цитостатические медпрепараты последнего поколения в химиотерапевтическом лечении пинеобластомы позволяют остановить размножение аномальных клеток и уничтожить их. В химиотерапии комбинированного характера применяют 2-3 препарата цитостатиков.
Некоторые традиционные методики лечения пинеобластомы, используемые в нынешних условиях, базируются на исследованиях, которые проводились раньше. Благодаря новым клиническим исследованиям совершенствуются способы и технологии лечения опухолей головного мозга, и в будущем возможно появление ещё более безопасных и эффективных методов борьбы с пинеобластомой.
При таком сложном заболевании как пинеобластома прогноз может быть неоднозначным из-за серьёзных последствий. Несмотря на то, что стоимость лечения рака за границей достаточно дорогостоящее, комбинированная терапия в зарубежных клиниках помогает продлить жизнь больному.
Важными факторами в прогнозировании заболевания являются степень прогрессирования патологии и возрастной критерий. У детей старше 6 лет более благоприятный прогноз, чем у младших пациентов, так как у больных в младенчестве клетки пинеобластомы отличаются повышенной степенью злокачественности.
Кроме того, предрасположенность опухолеподобного новообразования к распространению метастазов приводит к значительному проценту рецидивов, но у прооперированных пациентов рубеж пятилетний выживаемости составляет около 60%.
Так как точных причин мутаций пинеоцитов не установлено, предупредить патологию довольно проблематично. Тем не менее при малейших подозрениях на онкозаболевание головного мозга необходимо проконсультироваться с профильными врачами и пройти обследование. Пациент может выбрать онкологические центры за границей, исходя из разных критериев по геолокации, цене, рейтингу и обратиться за оказанием медицинской помощи в лечении пинеобластомы.
Будем рады стать Вашим личным путеводителем, информирующем Вас о возможностях международных клиник, где пациенту будет предоставлена наиболее качественная медицинская помощь, и где шансы на выздоровление будут наиболее высокими. Мы поможем Вам в борьбе за здоровье. Освободите себя от забот!
