Хондросаркома стопы
Авторы: Марк Дж. Мендесцун, Эвальд Р. Мендесцун, Джейсон Снайдер
Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой (2018)
Хондросаркомы занимают третье место в списке наиболее распространенных злокачественных опухолей кости, они встречаются реже, чем миеломы и остеосаркомы. Хондросаркомы представляют собой группу опухолей с очень разнообразными особенностями и моделями поведения, начиная от медленно растущих неметастатических поражений и заканчивая высокоагрессивными метастазирующими саркомами.
Хондросаркомы – злокачественные опухоли хрящевого происхождения, в которых образование опухолевого матрикса носит полностью хондроидный характер. Их можно разделить на несколько разных подтипов в зависимости от клинических, рентгенологических и гистологических характеристик:
обычная хондросаркома;- хондросаркома мелких костей;
- вторичная хондросаркома;
- периостальная хондросаркома;
- светлоклеточная хондросаркома;
- недифференцированная хондросаркома;
- мезенхимальная хондросаркома.
Чаще всего хондросаркомы встречаются у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет, хотя в случае фалангиальных хондросарком наблюдается небольшое преобладание женщин. Хондросаркомы, как правило, медленно развивающиеся новообразования. Наиболее распространенными симптомами являются незначительная боль и повышенная чувствительность. Другие физические проявления включают локализованный отек, четко определяемые массы мягких тканей, патологические переломы и / или анталгическую походку.
Факторы риска развития хондросаркомы включают энхондромы, множественные экзостозы, болезнь Оллиера и синдром Маффуччи. Метастазирование хондросаркомы стопы происходит гематогенным путем, обычно в легкие.
Общий прогноз связан с размером поражения, его анатомическим положением и гистологическим типом. У пациентов с аксиальными повреждениями прогноз хуже, чем у пациентов с поражениями аппендикулярного скелета. 5-летняя выживаемость для пациентов с поражением 1 степени злокачественности составляет 90%; частота снижается до 29% при опухолях 3 степени. Поражения 1 степени не метастазируют. Метастатическое распространение, обычно легочное, чаще связано с поражением 3 степени, чем с другими.
Рентгенологически вид этих опухолей варьируется, но типичные хондросаркомы обычно видны при рентгенографическом исследовании как большие рентгенопрозрачные области с толстыми стенками. Эти рентгенопрозрачные участки имеют трабекуляцию с многокамерным разрушением медуллярной кости в центральных областях. Вторичные хондросаркомы могут иметь признаки, которые указывают на превращение доброкачественной остеохондромы в злокачественную. Эти признаки обычно состоят из объемной хрящевой шапки (толщиной более 2 см), рассеянного обызвествления в хрящевой части опухоли, фокальных областей рентгенопрозрачности, значительной массы мягких тканей и быстрого роста. Наиболее значимыми рентгенографическими находками, которые указывают на низкую или высокую степень опухоли, являются характер кальцификации, характер края опухоли и размер массы мягких тканей. У опухолей с низкой степенью злокачественности кальцификация также широко распространена, но без вовлечения мягких тканей. Существует небольшая зона перехода между нормальной и аномальной тканью. Высокозлокачественные опухоли также имеют большие участки без кальцификации, распространяются на мягкие ткани.
Низкозлокачественные хондросаркомы могут быть не видны на рентгенограммах, или могут показывать мало признаков злокачественности, а иногда и вообще не иметь их. Поэтому важно рассмотреть возможность использования других методов визуализации, таких как магниторезонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ). МРТ позволяет получить полную визуализацию внутрикостных и мягких тканей хондросаркомы. Хрящевые участки опухоли имеют промежуточную интенсивность сигнала относительно соседней скелетной мышцы на T1-взвешенных изображениях и высокую интенсивность сигнала на T2-взвешенных изображениях. Кальцификации проявляются как области, лишенные сигнала.
Компьютерная томография и стандартные рентгенограммы являются лучшими методами визуализации кальцификации. Если только минимальная кальцификация видна на стандартных рентгенограммах или КТ, она не будет видна на МРТ. МРТ не только является лучшим средством визуализации размера хондросаркомы мягких тканей, но также лучше всего подходит для наблюдения за эндостальной гребешковой и кортикальной эрозией. МРТ можно использовать для определения степени опухоли. МРТ, усиленная с помощью гадолиния, может быть полезной для определения местоположения биопсии путем разграничения участков некроза внутри поражения.
Эти физические и рентгенологические данные помогают различать злокачественные и незлокачественные опухоли стопы. Дифференциальный диагноз хондросаркомы стопы включает доброкачественные остеолитические опухоли, такие как энхондрома или остеохондрома, злокачественные опухоли кости, такие как метастазы из других областей или остеосаркома, и инфекции, такие как мицетома или туберкулез.
Обычные хондросаркомы делятся на четыре гистологических типа в зависимости от их появления под микроскопом. Оценка основана главным образом на размерах ядер опухолевых клеток, окрашивании ядер и ячеистости. Опухоли I степени (низкозлокачественные) напоминают нормальный хрящ, но могут окружать участки пластинчатой кости или демонстрировать атипичные клетки, включая двухъядерные формы. Степень II (промежуточная) является более ячеистой с большей степенью ядерной атипии, гиперхромазии и размера ядра. Опухоли III степени (высокая степень злокачественности) имеют значительные области выраженного плеоморфизма, крупные клетки с большим количеством гиперхроматических ядер, чем у II степени, случайные гигантские клетки и обильный некроз. Часто обнаруживаются митозы. Мезенхимальные и недифференцированные хондросаркомы считаются опухолями IV степени. Недифференцированные хондросаркомы, наряду с мезенхимальными хондросаркомами, являются высокозлокачественными, особенно агрессивными (то есть быстро растущими и разрушающими окружающие ткани) и имеют плохой прогноз.
Вторичные хондросаркомы возникают при наличии ранее существовавшей опухоли. Они могут возникать при экзостозах, единичных или множественных, или при хондродисплазиях. Большинство хондросарком, возникающих при остеохондроме, чрезвычайно хорошо дифференцированы, следовательно, их трудно диагностировать гистологически. Рентгенологические особенности важны. Остеохондромы имеют тонкую, правильную хрящевую шапку. Когда возникает хондросаркома, хрящевая шапка становится более толстой и нерегулярной с нечеткими границами. Большинство остеохондром имеют гладкую хрящевую шапку, которая обычно имеет толщину менее 1 см. Толстая хрящевая шапка, особенно та, на которой видны миксоидные изменения, свидетельствует о хондросаркоме. Большинство вторичных хондросарком имеют низкую степень злокачественности. Прогноз при вторичной хондросаркоме в целом хороший.
Периостальные хондросаркомы появляются на поверхности кости. Как правило, это крупные поражения, обычно больше 5 см в максимальном размере. Рентгенограммы показывают плохо определенную массу с неравномерной кальцификацией. Гистологически опухоль проникает в окружающие мягкие ткани.
Светлоклеточная хондросаркома является необычной хондроидной неоплазией. Повреждение имеет тенденцию происходить на концах длинных костей, подобно хондробластомам и гигантским клеточным опухолям. Рентгенологически может имитировать внешний вид хондробластомы в том смысле, что обычно хорошо очерчено и может даже иметь склеротическую границу. При светлоклеточной хондросаркоме часто обнаруживаются костные изменения, подобные аневризме. Клиническое поведение светлоклеточной хондросаркомы – это хондросаркома низкой степени злокачественности.
Недифференцированная хондросаркома встречается у пожилых людей. Визуальные исследования показывают классические черты хондросаркомы, но рядом с ней появляется более разрушительная область. Недифференцированные хондросаркомы имеют низкую степень злокачественности. Рядом с ними – мягкая мясистая опухоль, похожая на саркому. Микроскопически можно увидеть хондросаркому низкой степени бок-о-бок с высокозлокачественной веретеноклеточной саркомой. Злокачественность веретенообразных клеток всегда имеет высокую степень и может приобретать признаки фибросаркомы, остеосаркомы или злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Недифференцированная хондросаркома имеет плохой прогноз.
Недифференцированная хондросаркома должна дифференцироваться от хондробластической остеосаркомы. Хондробластическая остеосаркома обычно поражает подростков, тогда как недифференцированная хондросаркома вовлекает пожилых людей. При хондробластической остеосаркоме клетки хряща выглядят злокачественными и сливаются в веретеноклеточную саркому. При недифференцированной хондросаркоме хрящ хорошо с ней сосуществует, а не поглощается. Это различие важно, потому что прогноз при недифференцированной хондросаркоме намного хуже, чем при хондробластической остеосаркоме.
Мезенхимальная хондросаркома поражает в основном подростков и молодых людей. Около трети мезенхимальных хондросарком развиваются в мягких тканях или мозговых оболочках. Мезенхимальная хондросаркома имеет тенденцию вовлекать кости челюсти и ребра. Рентгенологические особенности неспецифичны. Рентгенограммы обычно показывают злокачественную опухоль с минерализацией или без нее. В целом, поражение обычно розовое и мясистое, но может иметь очаги кальцификации. Типично микроскопическое обнаружение мезенхимальной хондросаркомы. Наблюдается комбинация хорошо дифференцированного хряща и мелкоклеточного злокачественного образования. Долгосрочный прогноз мезенхимальной хондросаркомы плохой.
Источник:
* Remedy Publications LLC., 2017, Volume 2, Article 1382
